听神经病是一种由内毛细胞、突触、螺旋神经节细胞和听神经功能不良导致的听觉信息处理障碍疾病。患者主要表现为可以听到声音，但无法理解语义。听神经病占儿童永久性听力损失的10%，占重度或极重度感音神经性聋患者的8%-40%。

近年来，随着国内外学者对听神经病的逐步探究，听神经病的诊疗方法也发生变化。今年，我国专家推出了《中国听神经病临床实践指南》，这份指南基于我国医疗实际情况，旨在为更多我国听神经病患者提供规范、精准的临床诊疗。本文将为大家梳理指南部分重点内容，帮助大家了解听神经病。

听神经病病因及发病机制

听神经病的病因包括环境和遗传因素。环境因素包括：新生儿高胆红素血症、缺氧或窒息、感染、药物、噪声等。超过40%的听神经病患者存在遗传因素，主要的遗传方式包括常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、X-连锁遗传、线粒体突变母系遗传。不同的致病基因与听神经病的不同类型有关。常见的致病基因有SLC17A8、OTOF、PJVK、DIAPH3等。

诊断标准

听神经病的诊断标准为：听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常，耳声发射(OAE)或耳蜗微音电位(CM)可引出。由于听神经病患者临床表现各异，婴幼儿、儿童、青少年等各年龄段人群诊断标准有差异。

(1)婴幼儿(<3岁)

患儿通过新生儿OAE筛查，CM可引出，但ABR缺失或严重异常。患儿常伴有致病基因。

(2)儿童(4-12岁)、青少年和成人

该年龄段发生迟发型听神经病，患者主要表现为可听到声音但无法理解语义，在噪声下言语识别能力更差。检查常发现ABR未引出及OAE正常。患者可伴有致病基因，随着病情发展可能出现听神经纤细。

听神经病干预方法

对于各个年龄段的听神经病患者，临床干预方法不同。

(1) 婴幼儿

对于6个月以下的患儿，应注重对家长进行宣教，观察患儿的听觉反应。对于6-9个月的患儿，应及时完成听力测试，获得可靠的行为听觉，建议患儿佩戴助听器并长期随访助听后效果。对于9-12月的患儿，应继续观察助听器干预效果，若患儿表现为重度或极重度听力损失，或无法从助听器中获益，应尽早行人工耳蜗植入术。

(2)儿童期

应关注患儿听觉及言语发育能力。若患儿在助听器训练后听觉和言语能力没有得到明显善，即使助听听阈改善，也应该考虑行人工耳蜗植入术。

(3) 青少年及成人

主要干预方式包括药物、助听器、人工耳蜗和其它辅助技术(如减少环境噪声、利用扩音器等)，旨在提高患者言语识别能力。

这是我国针对听神经病的临床实践指南，对我国听神经病诊疗有重要的指导意义。指南的建立推动我国听神经病诊疗的一致性和规范性，更好地为患者提供精准临床干预